什么是肝血管瘤?
What is liver hemangioma?


  肝血管瘤是一种常见的肝脏良性肿瘤,以海绵状血管瘤最多见。我们一般所谓的肝血管瘤就是指海绵状血管瘤。它可发生于任何年龄但多数发现于成年人,多见于30-60岁,女性多于男性,多为先天性良性血管错钩瘤,并非真性肿瘤, 属肝微动脉畸形。


  目前主流学术界认为肝海绵状血管瘤为先天性良性血管错构瘤,并非真性肿瘤, 属肝微动脉畸形。近年来,随着人们健康体检的意识提高及各种影像诊断技术的进步,无症状的小血管瘤发现率明显升高。多数病例临床无症状,病程长、生长缓慢,症状轻微,预后良好。多数患者因肿瘤增大后而出现的肝大、包块及压迫症状。
病因及分类
Etiology and classification


  目前对肝血管瘤的确切发病原因尚不明确,主要有以下几种学说:
  (1)先天性发育异常学说:目前多数学者认为血管瘤的发生为是先天性肝脏末梢血管畸形引起,一般认为在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常,引起血管内皮细胞异常增生而形成肝血管瘤;



  (2)激素刺激学说:有学者观察到在女性青春期、怀孕、口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快,认为女性激素可能也是血管瘤的致病机制之一;
  (3)其它:如毛细血管组织感染后变形,导致毛细血管扩张,肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状,其周围血管充血扩张;肝内区域性血循环停滞,致使血管形成海绵状扩张。
   肝血管瘤依据其纤维组织多少,病理上可分为4型:

(1)海绵状血管瘤,是最为常见的类型;
(2)硬化性血管瘤;
(3)血管内皮细胞瘤;
(4)毛细血管瘤,此种少见。

  目前多采用按直径大小分类:<5cm(小血管瘤);5-10cm(血管瘤);10cm-15cm(巨大血管瘤);>15cm(特大血管瘤),为肝血管瘤的诊治提供有效参考。
诊断及鉴别诊断
Diagnosis and differential diagnosis


 
  肝血管瘤缺乏特异性临床表现,影像学检查(如B超、CT、MRI)是目前诊断肝血管瘤的主要方法。综合文献报道提示肝血管瘤B超确诊率为57.0%-90.5%,CT为73.0%-92.2%,MRI为84.0-92.7%,肝动脉造影为62.5%。


  超声检查价格便宜,简便易行,普遍率高,无创伤痛苦,安全可靠,可短期反复动态观察病灶变化,获得更多的信息,它是CT、MRI所不及的。肝血管瘤的B超表现多为高回声,呈低回声者多有网状结构,密度均匀,形态规则,界限清晰。较大的血管瘤切面可呈分叶状,内部回声仍以增强为主,可呈管网状,或出现不规则的结节状或条块状的低回声区,有时还可出现钙化高回声及后方声影,系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。

  CT平扫检查表现为肝实质内境界清楚的圆形或类圆形低密度病灶,少数可为不规则形,CT值约30HU左右。部分海绵状血管瘤,延迟扫描时肿瘤中心可有无强化的不规则低密度区,然而肿瘤周围部仍显示这种"早出晚归"的特征。这些典型的增强特征足以与其他肝内良性肿瘤及肝癌鉴别,从而具有较准确的诊断价值。

  MRI检查T1加权呈低信号,T2加权呈高信号,且强度均匀,边缘清晰,与周围肝脏反差明显,被形容为"灯泡征",这是血管瘤在MRI 的特异性表现。MRI 动态扫描的增强模式同CT。当CT和MRI的特征性征象已明确诊断时,则不必再行其他价格昂贵或有创检查,更要避免肝穿刺活检。

  血管造影被公认为诊断血管瘤最敏感可靠的方法。典型表现是连续注射造影剂后数秒钟即在肿瘤周缘出现棉团状致密染色, 但清除缓慢, 至静脉期仍持续存在, 以后缓慢减弱, 造影剂的这种快进慢出现象是血管瘤特有的。


  绝大多数肝血管瘤患者无症状、无肝炎史、甲胎蛋白(AFP)阴性,通过典型影像学表现可以确诊。但当血管瘤发生坏死、液化和纤维化,而且不均质改变时,影像学表现可多种多样,使诊疗决策陷于窘境:
  (1)血管瘤体内血栓形成和纤维化可使邻近肿瘤处的肝包膜收缩,瘤体动静脉瘘形成的发生率也高达25.7%,这些改变以往被认为是肝癌特征性的影像学表现;
  (2)有肝炎、肝硬化和胃肠道肿瘤病史的患者肝内出现疑似肝血管瘤的占位病灶,鉴别诊断变得更为棘手,诊断需要更为慎重;
  (3)极少数典型肝血管瘤影像学改变的病例却有类似肝癌的临床特点,如AFP升高等。故临床医师应多与影像学科医师沟通与交流,注意检查手段的互补应用。


  肝血管瘤主要的鉴别诊断有:
  (1)原发性或转移性肝癌:原发性肝癌常有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史,有肝功能异常和AFP升高;转移性肝癌,多为多发,常有消化系统原发病灶;

  (2)肝棘球蚴病:患者有牧区生活史,有羊、犬接触史,肝包虫皮内试验(Casoni试验)阳性,嗜酸性细胞计数增高。
  (3)肝非寄生虫囊肿:孤立单发肝囊肿易与肝血管瘤鉴别,只有少数多囊肝有时可能与肝血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊肾,病变自开始即为多发性,大多满布肝脏,超声、CT检查示病变为大小不等、边界光滑完整的囊腔,可能有家族遗传因素;
  (4)其他:肝腺瘤、肝血管内皮细胞肉瘤均少见。前者发展缓慢,但肿块坚硬似橡皮;后者发展较快,具恶性肿瘤特征,多见于青少年。
                           
治疗方式及适应症
Treatment modalities and indications



  近年来, 对肝血管瘤的自然病程进行研究发现, 随时间推移, 多数肝血管瘤大小并无变化, 少数增大缓慢, 增大迅速者极少, 罕见自发破裂, 未发现癌变的报道。因此处理指征有很大的相对性。一般认为以下情况应进行治疗干预:
  1、瘤体直径大于3cm(如果查体发现肝脏血管瘤后应积极随访若有增大及早处理不必要等到3cm以上特别是采用射频等微创治疗方法是更是越早越好);
2、出现明显临床症状;
3、诊断不明确, 不能排除恶性病变;
4、生长速度较快或瘤体内因出血坏死等体积突然增大;
5、位于肝门部产生压迫症状;
6、自发破裂者;
7、大流量动静脉瘘及凝血功能障碍综合征者;
8、瘤体内动静脉分流出现心衰者;
9、小儿肝血管瘤自发破裂的机会多于成人, 并且常伴有瘤体内动静脉分流, 易引起高排出量心力衰竭, 此外, 微血管病性贫血、血小板减少症以及低纤维蛋白原血症等并发症的发生率也显著高于成人, 故小儿肝血管瘤应采取积极治疗。

  前对肝血管瘤的治疗方法存在较大争议,主要有血管瘤切除术、血管瘤缝扎术、肝动脉结扎术、微波固化术、射频治疗、肝动脉栓塞术等。对于弥漫性的肝血管瘤,或者无法切除的巨大血管瘤,如肝功能失代偿或合并KasabachMerritt综合征,也可行肝移植治疗。对于需要治疗的肝血管瘤,应综合多种因素考虑,以病人获益、安全、有效为原则,依据医生的技术水平和经验,多种因素间权衡,选择不同的治疗方式:



  肝血管瘤切除术手术切除效果可靠、安全,完整切除是惟一能够根治的方法。随着外科技术的发展,目前手术相关并发症发生率及病死率已很低。尽管如此,手术仍需严格掌握适应证。常见的手术方式包括肝段切除术、血管瘤剥除术、腹腔镜肝切除术、血管瘤缝扎术、肝移植等。

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  肝血管瘤的介入栓塞硬化治疗即经导管肝动脉栓塞术。肝动脉栓塞术TAE治疗肝血管瘤是借鉴于TAE治疗肝癌的经验,理论是基于肝血管瘤主要由肝动脉供血,栓塞动脉后瘤体内可形成血栓,血栓机化、纤维化使瘤体形成纤维瘤样结构而达到缩小、硬化血管瘤的目的。

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  肝血管瘤射频治疗即运用热能而使周围组织凝结,使瘤体局部萎缩、变硬,达到固化肿瘤的目的。射频手术对小血管瘤治疗效果明显,创伤小,恢复快,但是对于大于8CM肝血管瘤有严格的治疗指证。

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专家建议
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  随着对肝血管瘤自然病程的深入了解,其手术的恰当时机和指征有着新的不同认识。血管瘤治疗的重点在于如何解除症状及预防性控制巨大的、多发性的瘤体破裂出血可能,同时还应充分考虑到可能不同治疗方案带来的相应的并发症,对有争议尤其无临床症状体征患者,治疗的态度应该谨慎和严格,要注意和肝脏其他病变,特别是恶性疾病相鉴别,切勿盲目治疗,带来不必要的并发症。



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